Врожденная катаракта

Изменения хрусталика являются одной из основных причин слабовидения и слепоты, и могут быть как врожденными, так и приобретенными. Среди разнообразных видов его патологии можно выделить изменение формы, положения, величины, а также помутнение хрусталика — катаракту.

Врожденная катаракта составляет более половины всех врожденных дефектов органа зрения у детей. Заболевание может быть как односторонним, так и двусторонним, а также сочетаться с другой патологией.

Виды врожденной катаракты

Среди врожденных катаракт наиболее часто встречаются:

• КАПСУЛЯРНАЯ. Изолированное помутнение передней или задней сумки (капсулы) хрусталика. Величина и форма помутнений разнообразна. Степень снижения зрения зависит от размеров помутнения капсулы. Развитие капсулярной катаракты может быть вызвано заболеваниями матери во время беременности или внутриутробными воспалительными процессами.
• ПОЛЯРНАЯ. Поражение распространяется как на капсулу, так и на вещество хрусталика у переднего или заднего полюсов. В большинстве случаев встречается двусторонняя катаракта. Размеры и форма значительно варьируются, от чего зависит ее влияние на зрение.
• СЛОИСТАЯ (зонулярная). Самая часто встречающаяся форма врожденной катаракты. В подавляющем большинстве случаев двусторонняя. Располагается в центре, вокруг прозрачного (или слегка мутноватого) ядра. Зрение снижается всегда, чаще всего очень значительно, до 0,1 и ниже.
• ЯДЕРНАЯ. Развивается на обоих глазах, имеет выраженный семейно-наследственный характер, то есть если заболевание наблюдалось у кого-то из родителей, вероятность его появления у детей выше. Чаще всего снижается зрение до очень низкого уровня - 0,1 и ниже. В случаях, когда помутнение ограничивается эмбриональным ядром, зрение может снижаться незначительно или не падать вовсе.
• ПОЛНАЯ. Заболевание, как правило, двустороннее. Клиническая картина разнообразна и зависит от степени помутнения хрусталика. При таком развитии катаракты весь хрусталик мутный. Зрение у детей может полностью отсутствовать, ограничиваясь светоощущением. Полная катаракта может развиться еще до рождения, или созреть в первые месяцы жизни.
  Для полной катаракты характерно сочетание с другими дефектами развития глаз (микрофтальмом, колобомой сосудистой оболочки, гипоплазией желтого пятна, нистагмом, косоглазием и т. д.). Полная катаракта иногда может иметь тенденцию к рассасыванию и тогда в области зрачка остается пленка — пленчатая катаракта.
• ОСЛОЖНЕННАЯ. Причиной ее развития может быть галактоземия, диабет, вирусная краснуха и другие тяжелые заболевания. Часто сопровождается другими врожденными дефектами (пороки сердца, глухота и др).

Причины и факторы риска врожденной катаракты

Среди причин развития врожденной катаракты глаза у ребенка можно выделить две большие группы: наследственные и ненаследственные. К первой относятся факторы, которые влияют на созревание зрительного аппарата, синтез белков и т.п. и вызывают помутнение хрусталика. Как правило нарушения развития организма носят комплексный характер и сопровождаются множественными аномалиями. К этой группе относят:

• изменение количества и/или структуры хромосом: синдром Дауна, Патау, Эдвардса, синдром кошачьего крика и т.п.; 
• комплексные черепно-лицевые аномалии: синдром Лоу, Олпорта;
• патологии развития скелета: синдром Смит‑Лемли‑Опиц, Конради, Вейлля‑Маркезани;
• некоторые врожденные мышечные и дерматологические синдромы;
• нарушения обмена веществ в нервной системе: синдром Маринеску‑Шегрена, инфантильный нейрональный липофусциноз и другие.

Ненаследственные причины врожденной катаракты воздействуют на зрительный аппарат в процессе внутриутробного развития, а также в первые недели жизни. Помутнение могут спровоцировать:

• неконтролируемый прием токсичных лекарств во время беременности (например, гормональные средства);
• перенесенные инфекции: герпес, токсоплазмоз, краснуха (особенно в 1 триместре);
• нарушения обмена веществ у будущей матери: гипогликемия, сахарный диабет, недостаток кальция, избыток ферритина и т.п.

Также врожденная катаракта развивается на фоне повреждения зрительного аппарата в первые недели жизни: при воздействии лазерного или ионизирующего излучения, физической травме. К факторам риска относят врожденные офтальмологические патологии: малый размер глазного яблока (микроофтальмия), отсутствие радужки (аниридия), пигментный ретинит и другие.

Признаки врожденной катаракты

• В области зрачка можно увидеть помутнение в виде точки или диска. Область зрачка может быть диффузно мутной;
• косоглазие, нистагм (ритмическое подергивание глазных яблок);
• в возрасте двух месяцев нет фиксации взгляда на лицах родственников и игрушках, отсутствует реакция слежения за предметами;
• ребенок при рассмотрении игрушки поворачивается к ней всегда одним и тем же глазом.

Будьте внимательны

Может не быть никаких заметных признаков заболевания. Чтобы не пропустить наличие у ребенка врожденной катаракты новорожденного обязательно надо показать офтальмологу.

Диагностика врожденной катаракты

Обследование ребенка с врожденной катарактой требует комплексного подхода. Малыш еще не может сказать о своем самочувствии, пожаловаться на дискомфорт или плохое зрение. Необходимо провести полную диагностику, чтобы оценить состояние глаз.

Врач начинает со сбора жалоб и анамнеза. Если родители отмечают признаки офтальмологических заболеваний (косоглазие, нистагм и т.п.), важно знать, когда появились или были замечены эти нарушения, меняются ли они с течением времени. Также врачу требуется информация о ходе беременности и родов, перенесенных будущей мамой заболеваниях, приеме лекарств и т.п. Изучается наследственный фактор: наличие у близких родственников офтальмологических патологий, а также заболеваний, которые влияют на зрительный аппарат.

Функциональные исследования (электроретинография, ЗВП) необходимы для оценки работы зрительного анализатора в целом и прогнозирования результатов операции.

Дополнительно проводятся лабораторные обследования для выявления скрытых инфекционных процессов, генетических патологий, нарушений обмена веществ и т.п. По результатам диагностики офтальмолог делает заключение и принимает решение о тактике лечения.

Лечение врожденной катаракты

Если диагностирована врожденная катаракта у детей, лечение проходит по индивидуальному плану, который составляется после тщательного обследования. Если локализация и размеры помутнения хрусталика не препятствуют правильному развитию зрительных функций, катаракта не требует хирургического лечения, но за заболеванием необходимо осуществлять врачебное наблюдение.

Если же помутнение хрусталика препятствует центральному зрению, необходимо как можно раньше устранить это препятствие для того, чтобы правильно развивалась зрительная система ребенка. Наиболее безопасной и эффективной в данном случае является операция факоэмульсификации, в ходе которой вместо пораженного болезнью природного хрусталика в глаз имплантируется интраокулярная линза. После операции по удалению катаракты в случае необходимости проводится оптическая коррекция зрения.

ВАЖНО! Лечение врожденной катаракты должно проводиться на ранних сроках с целью профилактики развития амблиопии (низкого зрения, не поддающегося коррекции).

Прогноз и профилактика врожденной катаракты

Прогноз для ребенка с врожденной катарактой зависит от причины и формы патологии, степени отклонения от нормы, своевременности проведения операции, сопутствующих заболеваний. Если вовремя выявить помутнение хрусталика и провести лечение, зрительная функция будет сохранена в полном или почти полном объеме. Возможно, ребенку придется носить очки, но при этом он будет развиваться в соответствии с возрастом, у него не возникнет проблем с обучением в школе.

При наличии сопутствующих патологий, а также при позднем обращении за помощью зрение восстанавливается хуже, но при качественной коррекции маленький пациент сможет вести активный образ жизни с минимумом ограничений. Если отказаться от операции, ребенку грозит полная слепота, а также вторичные поражения глаза (например, глаукома).

Специфические меры профилактики врожденной катаракты отсутствуют. Будущей маме важно:

1. пройти все необходимые скрининги и обследования для снижения риска врожденных хромосомных аномалий;
2. полностью отказаться от вредных привычек, минимизировать контакты с опасными веществами;
3. правильно питаться, не допускать дефицита витаминов и микроэлементов;
4. не принимать лекарства без назначения врача, а также не менять самостоятельно дозировку, кратность приема, длительность лечения;
5. избегать общественных мест в период ОРВИ, носить маску.

После рождения ребенка необходимо ухаживать за его глазами, не допускать травм и воспалительных процессов. При наличии подозрительных симптомов требуется осмотр офтальмолога. Если малыш находится в группе риска по врожденной катаракте в связи с заболеваниями глаз или наследственными патологиями, ему требуется регулярная диагностика для своевременного выявления отклонений от нормы и их устранения.