Ретиношизис

Ретиношизис — это заболевание сетчатки, при котором происходит разделение ее слоев, в результате чего между ними образуются полости с жидкостью. По мере прогрессирования патологические участки разрастаются и могут привести к разрывам сетчатки и ее отслойке. При отсутствии лечения есть риск потери зрения.

Общая информация

Сетчатка — это тонкая оболочка, выстилающая глазное дно изнутри. Она состоит из 10 слоев клеток, тесно связанных между собой. Упрощенно ее можно разделить на две основные части. Нейросенсорная (внутренняя) содержит фоторецепторы, отвечающие за восприятие света и клетки, которые трансформируют его в нервные импульсы. Наружная часть образована пигментным эпителием, который обеспечивает питание фоторецепторов. Слои тесно спаяны и постоянно взаимодействуют между собой.

Расслоение при ретиношизисе происходит в толще нейросенсорной части сетчатки, чаще всего на периферии. Из-за врожденных дефектов или возрастных изменений между слоями образуются микроскопические кисты, которые со временем сливаются, формируя обширные полости с жидкостью внутри. Это приводит к разделению участков оболочки. При отсутствии лечения патологическая зона разрастается.

Причины и факторы риска ретиношизиса

В современной офтальмологии выделяют несколько форм ретиношизиса сетчатки, отличающихся по происхождению. Наследственная или врожденная разновидность вызывается генетическими мутациями, которые передаются по наследству из поколения в поколение. Наиболее распространен вариант, сцепленный с Х-хромосомой. В этом случае болеют только мужчины, а женщины являются носительницами заболевания. Также патология может передаваться по аутосомно-доминантному или рецессивному типу и входить в состав сложных генетических синдромов (Гольдмана-Фавре или Вагнера).

Механизм развития связан с дефектом строения сетчатки. Первые признаки часто проявляются уже в детском возрасте. Основной фактор риска – наличие случаев заболевания в семейной истории.

Приобретенный (дегенеративный) ретиношизис – это наиболее распространенная форма, которая развивается во взрослом или пожилом возрасте, как правило, после 40–50 лет. Основная причина — дистрофические изменения в сетчатке и нарушение ее кровоснабжения, особенно на периферии. Факторами риска являются:

• возраст: с годами структура стекловидного тела и сетчатки изменяется;
• близорукость (миопия) средней и высокой степени: удлинение глазного яблока приводит к растяжению и истончению сетчатки;
• сосудистые патологии (атеросклероз, гипертония), которые влияют на кровоснабжение глазного дна;
• наследственная предрасположенность: наличие заболеваний сетчатки у близких родственников;
• травмы глаза и воспалительные процессы: могут ослаблять сетчатку, вызвать появление спаек между ней и стекловидным телом.

Отдельно врачи выделяют вторичную форму заболевания, которая развивается как следствие других серьезных патологий. Этот тип ретиношизиса является осложнением, а не самостоятельным процессом. К его развитию могут приводить сосудистые нарушения (поражение глазного дна при сахарном диабете, образование тромбов в венах сетчатки), хронические воспаления различных структур глаза, травмы, новообразования, а также токсическое воздействие некоторых лекарственных препаратов.

Классификация расслоения сетчатки глаза

В зависимости от локализации различают центральный и периферический ретиношизис. В первом случае страдает область макулы (желтого пятна). Этот вариант характерен для наследственной формы заболевания. Расщепление на периферии обычно происходит при дегенеративном и вторичном поражении.

Расслоение оболочки может произойти на разной глубине. В зависимости от расположения дефектов выделяют наружный и внутренний ретиношизис. В первом случае очаг расположен между слоем фоторецепторов и пигментным эпителием, во втором – между внутренними слоями сетчатой оболочки.

Дегенеративный ретиношизис делится на типичный и ретикулярный. При типичной форме патологии образуются небольшие кисты. Заболевание практически не прогрессирует, риск разрыва оболочки невелик. Ретикулярная форма характеризуется большим размером полостей и высокой вероятностью отслойки.

В течении дегенеративного ретиношизиса выделяют три стадии.

• I стадия: расслоение сетчатки ограничено небольшим участком на периферии, скопления жидкости вокруг сосудов не наблюдается.
• II стадия: зона расслоения расширяется, происходит формирование множественных микрокист в толще сетчатой оболочки.
• III стадия: поражение становится обширным, охватывает несколько квадрантов глазного дна. При осмотре обнаруживаются крупные кисты. Эта стадия характеризуется высоким риском разрывов, ведущих к отслоению сетчатки.

Точное определение типа и стадии заболевания имеет важное значение при выборе тактики лечения пациента, оценки прогнозов и рисков.

Симптомы ретиношизиса

Наследственная форма заболевания начинает манифестировать в возрасте 3–10 лет. Главным симптомом является снижение центрального зрения, которое происходит из-за поражения макулярной области. Маленький пациент может не предъявлять никаких жалоб, поскольку не замечает дефекта. Важно обращать внимание на косвенные признаки: трудности в обучении, невозможность разглядеть мелкие детали, а в некоторых случаях — развитие косоглазия.

Приобретенный ретиношизис может долго протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно во время осмотра. По мере прогрессирования и увеличения площади поражения появляются специфические симптомы:

• выпадение участков поля зрения на периферии;
• ухудшение ориентации в сумерках и темноте, а также плохая адаптация при переходе из ярко освещенного помещения в темное;
• появление плавающих помутнений в виде пятен, мушек или нитей;
• заметное сужение полей зрения, когда для рассмотрения объектов, расположенных сбоку, человеку требуется поворачивать голову;
• искажение и деформация контуров объектов.

Если расслоение подходит к области макулы, снижается острота центрального зрения, появляются скотомы (слепые пятна). Они особенно хорошо заметны при чтении или письме, когда у человека начинают теряться буквы.

Диагностика

Диагностика начинается с беседы: врач собирает жалобы пациента, уточняет время их появления, спрашивает о наследственности и имеющихся хронических патологиях. Затем проводится комплексная офтальмологическая диагностика:

• исследование остроты зрения и рефракции, определение полей зрения для обнаружения скотом (слепых пятен) и сужений;
• осмотр дна глаза с расширением зрачка (офтальмоскопия) для визуализации зон расслоения, кист и сосудистых изменений;
• томография (ОКТ) — позволяет получить послойное изображение сетчатки для оценки точной локализации и степени расслоения;
• ангиография — проводится для оценки состояния сосудов сетчатки и выявления участков с нарушенным кровообращением;
• электрофизиологические исследования (электроретинография) для объективной оценки функциональных возможностей сетчатой оболочки;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) глазного яблока: вспомогательный метод диагностики, который особенно информативен при помутнениях оптических сред.

При подозрении на наследственную природу заболевания пациента направляют на консультацию к специалисту для проведения молекулярно-генетического тестирования на мутации гена RS1.

Лечение

Тактика лечения ретиношизиса напрямую зависит от его формы, стадии и наличия осложнений. При стабильном и бессимптомном течении врач может ограничиться регулярным динамическим наблюдением. Оно подразумевает периодические осмотры с контролем состояния сетчатки для своевременного выявления признаков прогрессирования.

Если заболевание прогрессирует медленно и не влияет на остроту зрения пациента, назначается консервативное лечение. Его цель — улучшить метаболизм и кровоснабжение сетчатки. Для этого курсами применяются витаминные комплексы, антиоксиданты и сосудистые препараты. Дополнительно назначаются физиотерапевтические процедуры, направленные на улучшение кровоснабжения глазного дна.

При выраженном прогрессировании проводится профилактическая лазерная коагуляция сетчатки. С помощью направленного луча создаются микроскопические точечные спайки между оболочкой и подлежащими тканями по границе зоны расслоения. Это препятствует дальнейшему распространению процесса и значительно снижает риск осложнений.

Если заболевание сопровождается скоплением жидкости в сетчатке (транссудации) и образованием патологических капилляров, могут назначаться инъекции препаратов anti-VEGF или кортикостероидов. Они вводятся непосредственно в стекловидное тело и препятствуют росту измененных сосудов, снижая риск кровоизлияния и отслойки.

Если у пациента выявлена отслойка и/или разрыв сетчатки показано хирургическое вмешательство. Чаще всего врачи проводят витрэктомию (удаление стекловидного тела для устранения спаек, тянущих сетчатую оболочку) или склеральное пломбирование (укрепление оболочки с помощью специальной пломбы, которая подшивается к склере). После операции, как правило, выполняется лазерная коагуляция.

Прогноз зависит от формы и стадии заболевания. При стабильном течении и своевременном проведении лазерной коагуляции риски минимальны. Однако при развитии отслойки сетчатки или поражении макулярной зоны существует вероятность необратимого и значительного снижения зрения вплоть до слепоты.

FAQ

Может ли травма глаза привести к ретиношизису?

Да, тяжелая травма глаза может спровоцировать развитие приобретенного ретиношизиса при наличии факторов риска и сопутствующих патологий.

Какими осложнениями грозит ретиношизис?

Главное осложнение — разрывы и последующая отслойка сетчатки. При отсутствии помощи пациент может полностью лишиться способности видеть. При вовлечении в патологический процесс макулярной области у человека страдает центральное зрение, что сказывается на его активности и профессиональной деятельности.

Можно ли полностью вылечить ретиношизис?

Полностью устранить расслоение невозможно, но современные методы позволяют остановить его прогрессирование, избежать осложнений и сохранить зрение.

Какие меры профилактики помогают замедлить прогрессирование заболевания?

Основная мера — регулярные офтальмологические осмотры и контроль хронических патологий, влияющих на состояние глазного дна. Важно избегать запредельных физических нагрузок и травм головы, вовремя лечить острые и хронические офтальмологические заболевания.

Чем отличается ретиношизис от отслойки сетчатки?

Ретиношизис — это расслоение сетчатки в ее толще, а отслойка — это отделение всей оболочки от подлежащих тканей.

Источники

1. Нина Григорьевна Луковская, Юрий Сергеевич Астахов. Ретиношизис: этиопатогенез, диагностика, клиника, лечение. 2008.
2. Шаимов Руслан Булатович, Шаимова Венера Айратовна, Поздеева Ольга Геннадьевна, Шаимов Тимур Булатович Классификации периферических дистрофий сетчатки // Медицина. Социология. Философия. Прикладные исследования. 2017. №2. 
3. Андреев А.Н., Швайкин А.В., Светозарский С.Н. Папилломакулярный ретиношизис, ассоциированный с глаукомой. Вестник офтальмологии. 2019.
4. Рогожина И.В., Губанов А.А. Случай ювенильного Х-сцепленного ретиношизиса в условиях поликлиники. Российская детская офтальмология № 4 2020.